Des poussées de fièvre élevées, des douleurs articulaires importantes, une éruption cutanée fugace ou une fatigue intense : ces symptômes peuvent parfois révéler une maladie de Still de l’adulte. Cette affection inflammatoire rare peut toucher plusieurs organes et reste parfois difficile à diagnostiquer, car ses premières manifestations ressemblent à celles d’une infection ou d’autres maladies inflammatoires.
La maladie de Still de l’adulte appartient au groupe des maladies auto-inflammatoires systémiques. Elle se caractérise par une activation excessive de certains mécanismes de l’immunité innée, provoquant une inflammation importante dans l’organisme. Contrairement aux maladies auto-immunes classiques, elle n’est généralement pas associée à des autoanticorps spécifiques. Ses causes exactes restent inconnues, même si une prédisposition individuelle et certains facteurs déclenchants sont suspectés. La maladie peut apparaître à différents âges de la vie adulte et son évolution varie considérablement d’un patient à l’autre, avec des formes limitées à une poussée et d’autres caractérisées par des récidives ou une inflammation articulaire chronique.
Des poussées de fièvre parfois supérieures à 39 °C
L’une des manifestations les plus caractéristiques est une fièvre élevée, souvent supérieure à 39 °C, qui apparaît par pics, parfois à des heures relativement régulières. Elle peut s’accompagner d’une éruption cutanée rosée ou saumonée, généralement transitoire et plus visible pendant les épisodes fébriles. Des douleurs articulaires touchant notamment les poignets, les genoux ou les chevilles sont fréquentes, parfois associées à un gonflement et à une raideur importante. Une douleur de gorge, une augmentation du volume des ganglions ou de la rate et une fatigue marquée peuvent également être observées. Cette association de symptômes peut orienter le diagnostic, mais elle n’est pas spécifique de la maladie.
Le diagnostic repose sur un ensemble d’arguments cliniques et biologiques, après avoir éliminé d’autres causes possibles, notamment des infections, certains cancers et d’autres maladies inflammatoires. Les analyses sanguines montrent souvent une inflammation importante, avec une augmentation de la protéine C-réactive et parfois un taux de ferritine particulièrement élevé. Toutefois, aucun marqueur biologique ne permet à lui seul de confirmer la maladie. Les médecins peuvent également rechercher une atteinte du foie, du cœur ou des poumons. Dans certaines formes, une inflammation de l’enveloppe du cœur, appelée péricardite, ou de la plèvre peut compliquer l’évolution.
Des traitements ciblés contre l’inflammation
La prise en charge dépend de la gravité des manifestations et des organes concernés. Les corticoïdes peuvent être utilisés pour contrôler rapidement l’inflammation, notamment dans les formes systémiques importantes. Les progrès thérapeutiques ont également permis de développer des traitements biologiques ciblant certaines molécules inflammatoires, en particulier l’interleukine-1 et l’interleukine-6. Ces médicaments occupent aujourd’hui une place importante dans la prise en charge de nombreux patients et peuvent permettre de réduire l’exposition prolongée aux corticoïdes. Un suivi spécialisé en médecine interne ou en rhumatologie est généralement nécessaire.
L’une des complications les plus graves est le syndrome d’activation macrophagique, une réaction inflammatoire excessive pouvant provoquer une défaillance de plusieurs organes. Cette situation rare nécessite une prise en charge hospitalière urgente. D’autres patients peuvent développer une atteinte articulaire chronique responsable de douleurs persistantes et de limitations fonctionnelles. L’évolution reste cependant très variable : certaines personnes connaissent une seule poussée suivie d’une rémission prolongée, tandis que d’autres nécessitent un traitement de fond et une surveillance régulière pendant plusieurs années.
La maladie de Still de l’adulte reste rare, et une fièvre accompagnée de douleurs articulaires possède de nombreuses causes plus fréquentes. En revanche, des épisodes répétés de forte fièvre, particulièrement lorsqu’ils s’accompagnent d’une éruption cutanée fugace, de douleurs articulaires importantes et d’une inflammation biologique inexpliquée, peuvent justifier une évaluation spécialisée. L’enjeu est d’identifier cette maladie tout en éliminant rapidement les infections et autres affections susceptibles de provoquer des symptômes similaires. Une prise en charge adaptée permet aujourd’hui de mieux contrôler l’inflammation et de prévenir certaines complications sévères.
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