C’est une avancée qui redonne espoir face à l’une des maladies neurodégénératives les plus redoutées. Des chercheurs chinois viennent de mettre en évidence une anomalie génétique dans l’ADN des mitochondries, les centrales énergétiques des cellules, de patients atteints de la maladie de Charcot. Une découverte qui pourrait marquer un tournant dans la compréhension — et peut-être, à terme, dans le traitement — de cette pathologie incurable.
Une anomalie dans les centrales énergétiques des cellules
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot, entraîne une paralysie progressive des muscles, conduisant souvent au décès en quelques années, faute de solution curative. Dans 90 % des cas, la maladie touche des personnes sans antécédent génétique. Mais une hypothèse revient régulièrement : celle d’une mutation survenue au cours de la vie, échappant à la transmission héréditaire. C’est précisément ce qu’ont creusé des chercheurs de l’Académie des sciences médicales de Chine. En étudiant 40 patients atteints de la forme non génétique de la SLA, ils ont repéré, chez la moitié d’entre eux, une même mutation affectant l’ADN des mitochondries. Cette modification perturberait la respiration cellulaire et affaiblirait le fonctionnement des motoneurones, ces cellules nerveuses qui contrôlent les muscles.
Vers un traitement ciblant les mitochondries ?
Les chercheurs sont même allés plus loin : en reproduisant cette mutation dans les mitochondries de rats sains, ils sont parvenus à provoquer des symptômes proches de ceux observés chez les patients atteints de la maladie de Charcot. Une démonstration rare, qui renforce la crédibilité de leur hypothèse. Il faudra désormais confirmer ces résultats sur un plus grand nombre de patients. Mais cette découverte ouvre une perspective inédite : celle d’un traitement ciblant directement les mitochondries pour préserver les motoneurones. Un espoir de plus dans un domaine où seuls des médicaments neuroprotecteurs existent aujourd’hui, avec pour seul objectif de ralentir l’évolution de la maladie. Si cette piste se confirme, ce serait un pas majeur vers une meilleure compréhension — et un jour peut-être, une maîtrise — de cette maladie qui touche environ 8 000 personnes en France.
